一家族7人确诊马凡氏综合征！务必警惕这个特征

马凡氏综合征是一种罕见病，也被称为天才病，患有这种病的人会呈现四肢、手指、脚趾细长不匀称，同时伴随有主动脉夹层。今日马凡氏综合征登上热搜，出现在大众眼前，一起了解一下这种病症。

一家族7人确诊马凡氏综合征！

19岁的小马（化名）四肢修长、体格健壮，却在不久前的一天起床后感到胸闷、胃疼、头晕、呼吸困难，妈妈将他带去医院急诊后，向医生表示小马是马凡氏综合征，询问医生是不是出现了主动脉夹层。

急诊急忙开通绿色通道，通过心脏彩超等一系列检查，小马被确诊为主动脉夹层，血管已经撕裂，随时有生命危险。之后经过7个小时无比漫长的手术，才将小马救了下来。

马凡氏综合征是啥病？

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率仅为1/3000-1/5000。其最为显著的特征就是骨骼系统的变化，患有这种病的患者四肢、手指、脚趾尤其长，因此有时也被称为“蜘蛛指（趾）”。同时，会高度近视、白内障、视网膜脱离、眼睛晶体状脱位或半脱位等。

马凡氏综合征也伴随主动脉夹层等心血管系统疾病，据了解，主动脉瘤、主动脉夹层占马凡综合征已知死因的90%。马凡氏综合征患者的生主动脉比一般人粗不少，这就是出现心血管疾病的危险信号！

马凡氏综合征为什么叫天才病？

马凡氏综合征也被称为天才病，因为患有这种病的人四肢或手脚细长不匀称，臂展可能会超过身高，因此一些体育项目中要比常人更有优势，所以也被称作“天才病”。

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